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LES MALADIES DU SANG
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Anémie
Diminution des globules rouges et (ou) de
leur teneur en hémoglobine.
Il en
existe de nombreuses variétés:
- Anémie après saignement abondant
- Anémie de Biermer, à gros globules,
donc très chargés en hémoglobine.
=> Atrophie de la muqueuse de
l'estomac
=> Troubles nerveux
Peu
fréquente, elle se traite à la vitamine
B12
- Anémie hypochrome, à globules petits
et décolorés.
Cette anémie traduit un appauvrissement
en fer, presque toujours due à des
hémorragies peu abondantes mais
continues.
- Anémie par atrophie de la moelle
osseuse (anémie aplasique)
Grave, elle se traduit par de la fièvre
et de hémorragies, souvent d'origine
toxique. Elle est cependant très rare.
Drépanocytose
Il s'agit d'une maladie saguine qui est
héréditaire. Elle est très répandue
chez les Noirs, et est caractérisée par
la présence dans les globules rouges
d'une hémoglobine anomale dite HbS.
Dans cette maladie, la désoxygénation
de l'hémoglobine entraîne une
déformation en faucille des globules
rouges, créant un risque de thrombose et
d'anémie. Aux Etats-Unis 9 Noirs sur 10
seraient porteurs de la tare. Dans la
forme majeure, homozygote, l'évolution
est très grave et elle nécessite des
transfusions à répétition.
Dysglobulinémies
Augmentation considérable d'un des 5
types d'immunoglobulines. PRINCIPALES :
le myélome : douleurs et tumeurs
osseuses avec infiltration de la moelle
osseuse par des plasmocytes(dérivés des
lymphocytes), augmentation de l'IgG, plus
rarement de l'IgA, et exceptionnellement
de l'IgD dans le sang ; la maladie de
Waldenströem : ganglions, grosse rate,
infiltration de la moelle osseuse par des
éléments intermédiaires entre
lymphocytes et plasmocytes, augmentation
des IgM
Epistaxis
(Saignement de nez). Peut être le
premier signe d'une maladie sanguine
notamment par défaut des plaquettes.
Hémochromatose
L'hémochromatose génétique est une
maladie familiale caractérisée par une
accumulation progressive de fer dans
l'organisme (notamment le foie, le
pancréas et le coeur) et liée à une
anomalie héréditaire du passage du fer
alimentaire dans le sang.
Elles sont
généralement tardives. Jusqu'à l'âge
de 30 ans chez l'homme et 40 ans chez la
femme, l'hémogromatose génétique
n'entraîne le plus souvent aucun trouble
et n'est repérable que sur des examens
de sang :
augmentation du fer
augmentation de la Transferrine
augmentation de la Ferritine
A partir
de 30 ans chez l'homme et 40 ans chez la
femme, l'affection est responsable de
troubles d'aggravation progressive avec
le dysfonctionnement des organes
surchargés en fer :
Fatigue
générale
Teint anormalement bronzé
Gros foie avec rique de cirrhose
Diabète
Rhumatisme
Diminution des fonctions sexuelles
Anomalies du rythme cardiaque
La présence de la mutation (C282Y) à
double dose (+/+) permet d'affirmer
l'Hémochromatose. Un petit prélèvement
de foie sous anesthésie locale
(ponction-bopsie hépatique) n'est
réalisée que si l'intensité de la
surcharge en fer rend possible
l'existence de lésions hépatiques.
Le traitement de l'Hémochromatose repose
sur des saignées régulières. Pourquoi
? Parce que les globules rouges sont
très riches en fer. Et donc une saignée
permet d'éliminer une quantité
importante de fer et entraîne, sans
causer d'anémie, la fabrication de
nouveaux globules rouges qui vont puiser
le fer dont ils ont besoin dans les
organes surchargés.
Hémophilie
Maladie héréditaire, transmise par les
femmes mais n'atteignant que les hommes,
due à l'abscence de certains facteurs
plasmatiques de la coagulation et
caractérisée par une tendance aux
hémorragies répétées et abondantes.
Abscence
facteur VIII : Hémophilie A
facteur IX : Hémophilie B
Pour les personnes atteintes de cette
maladie une blessure qui légère peut
donc entrainer une grosse hémorragie. En
France, il y a env. 5.000 hémophiles.
Avant, les hémophiles n'atteignaient que
très rarement l'âge adulte.
Dorénavant, ils peuvent vivre jusqu'à
un âge avancé grâce aux progrès de la
médecine et de ses traitements. Au lieu
d'apporter les facteurs VIII ET IX par
des transfusions abondantes, on utilise
des fractions de plasma ou de concentrés
de l'un de ces deux facteurs. Les malades
peuvent consever ces concentrés dans un
milieu réfrigéré et ce les faire
injecter à la moindre alerte,ce qui
diminue la gravité des accidents
hémorragiques. Le diagnostic anténatal
est possible.
Leucémie
C'est une maladie qui est caractérisée
par la prolifération de globules blancs
dans le sang (jusqu'à 1.000.000 par
mm^3)et par la présence de cellules
anormales révélant une affection grave
des organes hématopoïétiques.
Il y a
deux types de leucémie :
=> Leucémie aiguës, à évolution
rapide
=> Leucémie chronique, à évolution
lente
La leucémie est une maladie connue sous
le nom de cancer du sang et des organes
hématopoïétiques. Cette maladie est en
fait caractérisée par une production
trop importante de globules blancs.
L'exposition à certaines radiations
ainsi que le contact avec certaines
substances chimiques comme par exemple le
benzène, pourrait jouer un rôle dans le
déclenchement de la maladie.
Classification
- La leucémie myéloïde est
caractérisée par la prolifération de
cellules médullaires?
- La leucémie lymphoïde, par un excès
de lymphocytes immatures
- La leucémie monocytaire, par un excès
de monocytes immatures.
De plus, on peut distinguer 2 formes
cliniques de leucémies : aiguë ou
chronique. La leucémie aiguë touche
plus particulièrement les enfants et les
adolescents alors que la forme chronique
frappe généralement des sujets adultes.
La leucémie aiguë se caractérise par
des accès de fièvre, des hémorragies
des gencives, des muqueuses et des tissus
sous-cutanés ainsi que par une anémie
à évolution rapide. La leucémie
myéloïde chronique se caractérise en
outre par une augmentation du volume de
la rate, alors que la leucémie
lymphoïde chronique s'accompagne d'une
augmentation de volume des ganglions
lymphatiques.
Traitement
Les traitements les plus courant de la
leucémie sont la radiothérapie et
chimiothérapie.
Une greffe de moelle osseuse est
possible. Elle est de plus efficace mais
elle n'est envisagée qu'avant cinquante
ans.
Dans les cas de leucémie aiguë, le
traitement entraîne une guérison
apparente chez environ 50% des patients
et 90% d'entre eux bénéficient de
périodes de rémission de trois ans ou
plus. On traite aujourd'hui la leucémie
myéloïde chronique avec les mêmes taux
de réussite.
Leucopénie
Il s'agit d'une diminution pathologique
du nombre de globules blancs dans le
sang.
Hodking
C'est une lymphogranulomatose maligne,
d'abord localisée, dont l'extension se
fait par contiguïté.
La lymphogranulomatose est le nom donné
à diféérentes maladies dont la
manifestation clinique initiale est un
granulome (formation tumorale d'origine
inflammatoire) disséminant facilement
par voie lymphatique.
La
Mononucléose
Que l'on peut connaître sous d'autres
noms comme la maladie du baiser ou bien
la fièvre glandulaire,. Cette maladie
infectieuse aiguë est provoquée, en
faitn par le virus d'Epstein-Barr.
Son mode de transmission n'est pas connu,
mais passe vraisemblablement par les
échanges de salive au cours d'un baiser,
par exemple. La maladie touche des
patients jeunes. En général, elle
évolue en 2 à 4 semaines. Après la
guérison, une fatigue peut subsister
pendant plusieurs mois.
Les
caractéristiques de la mononucléose :
Fièvre, maux de gorge, fatigue,
malaises, perte, nausées, gonflement des
ganglions lymphatiques du cou et un
gonflement de la rate.
Les examens sanguins montrent
habituellement une augmentation des
leucocytes due à l'apparition dans le
sang de nombreux lymphocytes atypiques.
Purpura
Epanchement de sang au niveau de la peau
ou des muqueuses réalisant un piqueté
hémorragique ou une echymose.
Saturnisme
Intoxication par plomb ou sels de plomb,
soit professionnelle (imprimerie ou
peinture), soit pour avoir habité des
logements vétustes avec peintures au
plomb. SYMPTOMES : stries bleuâtres au
rebord des gencives (liseré de Burton),
crise douloureuse abdominale paroxystique
avec vomissements et constipation
opiniâtre ; accidents nerveux à type de
crise d'épilepsie, délires, troubles
psychiques divers, hypertension
artérielle et insuffusance rénale.
TRAITEMENT : Suppression du contact
toxique.
Thalassémie
La thalassémie est une anémaie par
anomalie héréditaire de la synthèse de
l'hémoglobine. Elle est le plus souvent
rencontrée dans les populations du
bassin méditerranéen
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